三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

小脑代谢紊乱的机制与病征复杂，由于许多问题仍然不得而知，所以放射治疗较为艰难。正经常情况下，是小脑能量代谢的主要成品。1型转运体有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终随之而来小脑内积聚减少。

G1D经常发挥为癫痫发作与小运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠三维中会，G1D一系列关键脑功能有缺陷，经常单一于中会枢脑系统相关的GLUT1转运体障碍，而减小小脑组织内浓度可以减轻病征。著者指出这些挖掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流入或缺少有效替代丝氨酸的放射治疗方法有。

迄今为止主要用途G1D的癫痫饮食疗法，仅能减轻2/3病变的运动障碍或癫痫发作，而且并非大多耐受。有研究者看出，与生酮饮食放射治疗方式反之亦然的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中会间产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州大学东南医学中会心的科学家们，进一步组织起来非商业性、全站标签系列的用药，对三庚酸酯放射治疗方法有透过评估。研究者结果在线发表于8年末11日的JAMA Neuro刊物上。

研究者总共纳入14名未接受生酮饮食放射治疗的1型转运体有缺陷综合征的儿童与。干涉意图为，在测试者日经常饮食中会补充食品级三庚酸酯。

由于大多癫痫发作不明显，病变或死者的感觉不足以主要用途评估。因此，科学家使用定量小运动控制、脑人格学、血液分析、小脑代谢率的核磁总共振安全检查等意图。

研究者看出，1名测试者（7%）很难出现棘波；而其他测试者在运主要用途三庚酸酯后，棘波降幅曾达70%，大部分病变脑人格发挥以及小脑代谢率减小。11名病变（78%），长期使用三庚酸啮后未出现副作用。3名测试者（21%）发挥为胃肠道病征，1（7%）名测试者放射治疗中会断。

结果查看，三庚酸啮可以对G1D病变的主要脑功能产生有利直接影响。另外，研究者的观察指标可以构成一个关键的框架，来评估代谢性小病症（中会间代谢产物障碍）的放射治疗方法有。

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编辑： neuro207