小脑代谢紊乱的机制与病症适合于,由于许多缺陷无论如何未知,所以治疗法非常困难。正常常但会,是小脑能量代谢的主要原料。1HG转运体瑕疵综合征(G1D)由于SLC2A1遗传物质的凋亡,最终导致褪黑素积聚减少。
G1D常常展现为帕金森氏症复发与出有棘波。值得注意的是,在G1D大鼠模HG中的,G1D一系列不可忽视脊髓功能瑕疵,常常独立于血小脑屏障相关的GLUT1转运体障碍,而缩减小脑组织内浓度可以大大降低病症。编者指出这些见到显然与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展提高小脑流往或缺少有效替代底物的治疗法方法。
以外使用G1D的帕金森氏症饮食疗法,仅能大大降低2/3症状的运动障碍或帕金森氏症复发,而且并非相比较不耐。有深入研究推测,与生酮饮食治疗法方式则反之亦然的,如三庚酸甘油等糖类显然会通过回补化学反应,足量TCA(三羧酸循环)的中的间产物,从而起抑制作用。
因此来自乔治亚州所大学西南附属医院的深入深入研究们,再进一步开展非商业性、开放首页系列的临床深入研究,对三庚酸甘油治疗法方法顺利进行指标。深入研究结果应用软件发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。
深入研究合计纳入14名未接受生酮饮食治疗法的1HG转运体瑕疵综合征的儿童与。偏袒意图为,在实验者日常常饮食中的足量食品级三庚酸甘油。
由于大多帕金森氏症复发不明显,症状或家属的感觉不足以使用指标。因此,深入深入研究使用计量出有、脊髓伦理学、尿液统计分析、小脑代谢率的核磁合计振核对等意图。
深入研究推测,1名实验者(7%)没有出现棘波;而其他实验者在应用三庚酸甘油后,棘波降幅近70%,大部份症状脊髓人际关系展现以及小脑代谢率缩减。11名症状(78%),长期使用三庚酸鲤后未出现阿司匹林。3名实验者(21%)展现为肠胃病症,1(7%)名实验者治疗法中的断。
结果提醒,三庚酸鲤可以对G1D症状的主要脊髓功能转化成有利受到影响。另外,深入研究的观察指标可以构成一个不可忽视的框架,来指标代谢性小脑病(中的间代谢产物障碍)的治疗法方法。
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